肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS，俗称渐冻症）是一种慢性神经元性疾病，主要是由运动皮质上运动神经元和脊髓及脑干下运动神经元损伤造成的，该病导致四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力并萎缩，从而影响运动、交流、吞咽和呼吸功能。该患者，女性，年龄55岁，确证ALS病3年，目前情况：四肢及躯干软瘫，四肢肌力0级，被动沙滩体位，进食障碍，给予鼻饲营养支持；四肢及躯干皮下组织萎缩，营养不良；呼吸困难，采用双正压呼吸机（BiBAP）辅助呼吸；有咳嗽反射，但无力咳痰，咽喉部能够听到痰声，上半身稍微躺平，患者即表现躁动与喘息；意识清醒，可间隙短语交流，声音较低，接近耳语。拟行气管切开手术进行呼吸机辅助呼吸治疗，以避免出现误吸。

考虑患者心、肺储备功能较差，局麻下气管切开，患者氧耗增加，容易出现躁动，BiBAP发生移位，达不到预期通气效果，术中容易出现窒息、呛咳、出血等危险。基于术后需要进行呼吸机辅助通气，故而选择气管插管全身麻醉。

渐冻症患者的手术麻醉，是医学界公认的难题，患者对镇静药、镇痛药、肌松药非常敏感，用药稍有不慎，就会引起患者症状加重、苏醒延迟，多种基础疾病叠加加重，甚至诱发“恶性高热”和心脏骤停。乔世刚主任主持麻醉科术前讨论，决定采用无肌肉松弛药、静脉麻醉辅以小剂量七氟醚吸入麻醉。

麻醉实施的难点在于：麻醉诱导期如何使患者在清醒状态下脱离BiBAP逐步过渡到面罩辅助通气，如何确保麻醉诱导期呼吸道的通畅和氧供。为了减少患者焦虑，我们提前给与小剂量右美托咪定滴注，由临床经验丰富的费建平主任进行“同步辅助呼吸”逐步过渡到人工控制呼吸，依据呼吸道控制情况逐步加深麻醉，确保麻醉诱导安全可控，李蓉副主任医师快速插入气管导管。与预估情况一样，显露声门时见大量痰液拥堵在声门开口处。长期强迫体位，患者颈椎生理曲线发生改变，给气管导管的置入造成一定困难。完成气管插管后，徐慧副主任医师即刻给气管导管气囊注气，连接呼吸机，并快速进行气管内和口咽分泌物清理。由蒋锐主任快速完成气管切开手术，手术时间16min，术中给予积极的体温保护和脑电（BIS）监测，采取肺保护通气策略，术中循环稳定，术后30min带管转入呼吸科重症监护室（RICU）。患者术后意识清醒，生命体征平稳，呼吸机辅助通气良好，无不良记忆。

通过该病例的麻醉实施，再次证明团队协作至关重要。同时，也为昆山市麻醉科开创了此类病人的麻醉先河，积累了丰富的临床麻醉经验。