一、什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害表现的慢性自身免疫性疾病。
二、临床表现
1.活动期病人大多有全身症状,主要包括发热、疲倦、乏力、体重下降等。
2.皮疹多见于日晒部位,鼻梁和双颧颊部的蝶形红斑最具特征性。
3.肌肉关节常出现对称性多关节疼痛、肿胀,可出现肌痛和肌无力。
4.狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏损害,以慢性肾炎和肾病综合征较常见。
5.心包炎最为常见,疣状心内膜炎是系统性红斑狼疮的特殊性表现之一。
6.约35%病人出现双侧、中小量胸腔积液,肺磨玻璃样改变和慢性纤维化。
7.狼疮性脑病,预后不佳。
8.可有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水,部分以上述症状首发。
9.活动性系统性红斑狼疮病人常有血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少。
10.结膜炎、葡萄膜炎、眼底病变和视神经损害等。
11. 系统性红斑狼疮活动期可伴有继发性APS(抗磷脂抗体综合征),主要表现为动静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少等。约30%病人伴有继发性干燥综合征。
三、治疗
1.糖皮质激素是目前治疗重症自身免疫病的首选药物。
2.加用免疫抑制剂有利于更好地控制系统性红斑狼疮活动,保护脏器功能,减少复发,以及减少激素的剂量和不良反应。
3.生物制剂。
4.对于病情危重或治疗困难的病例,可根据情况应用免疫球蛋白、血浆置换、干细胞移植等。
四、饮食指导
1.饮食注意营养、水分和钠盐的摄入量,肾损的患者应限制水和钠盐的摄入。
2.补钙。
3.饮食有节制,宜低糖,清淡可口,忌食辛辣、烟熏、醇酒、咖啡之品,不宜食用油腻之品。
4.优质蛋白质,有肾损的患者常伴有低蛋白血症,需要补充足够的优质蛋白质,如牛奶、鸡蛋白、瘦肉等。
5.勿食光敏食物,如蘑菇、芹菜、无花果等。
五、康复指导
1.调情志,保持乐观心态。
2.注意个人卫生,切忌挤压皮肤斑丘疹,预防皮肤感染。预防日晒、冷热及化学产品对皮肤的刺激。
3.劳逸结合,避免过度劳累。
4.坚持严格按医嘱治疗,不可擅自改变用药剂量。
5.无中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害,病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠。妊娠可诱发系统性红斑狼疮活动,多数药物对胎儿发育存在风险,因此,备孕阶段及妊娠期,应及时就医,遵医嘱调整用药。
六、生活起居
1.起居有常,避免过劳,适度运动。
2.保持身心愉快。避免精神刺激和过度劳累。
3.避免一切可能诱发或加重病情的因素,如日晒、妊娠、分娩、口服避孕药物、手术等。